未分化大細胞型リンパ腫:成熟末梢性T細胞/ヌル細胞リンパ腫。 再発未分化大細胞型リンパ腫に対する治療法の選択肢には以下のものがある:。
Treatment options for recurrent anaplastic large cell lymphoma include the following.未分化大細胞型リンパ腫は、小児非ホジキンリンパ腫(NHL)症例の約10%を占める。
Anaplastic large cell lymphoma accounts for approximately 10% of childhood non-Hodgkin lymphoma(NHL) cases.未分化大細胞型リンパ腫はがん腫と混同されることがあり、またKi-1(CD30)抗原と関連している。
Anaplastic large cell lymphomas(ALCL) may be confused with carcinomas and are associated with the Ki-1(CD30) antigen.世界保健機関(WHO)分類システムでは、未分化大細胞型リンパ腫を末梢性T細胞リンパ腫として分類している。[2]。
The World Health Organization(WHO) classifies anaplastic large cell lymphoma as a subtype of peripheral T-cell lymphoma.[2].Combinations with other parts of speech
末梢性T細胞リンパ腫は、未分化大細胞型リンパ腫を除いて、小児ではまれである。
Peripheral T-cell lymphoma, excluding anaplastic large cell lymphoma, is rare in children.この種の未分化大細胞型リンパ腫はほとんどが皮膚に発生しますが、体の他の部位に生じることもあります。
This type of anaplastic large cell lymphoma mostly affects the skin, but other parts of the body may also be affected.未分化大細胞型リンパ腫は小児リンパ腫の15%に及び、その大半がALK遺伝子融合を有している。
Anaplastic large cell lymphomas account for up to 15% of childhood lymphomas, and most of these tumors carry the ALK gene fusion.未分化大細胞型リンパ腫、皮膚CD30+(通常Ki-)皮膚のみ、単一または多発性病変t(2;5)の欠失。
Anaplastic large cell lymphoma, cutaneous CD30+(Ki-usually) Skin only; single or multiple lesions Lacks t(2;5).未分化大細胞型リンパ腫患者を対象としたCCG-5941(NCT00002590)研究において、これらの臨床的危険因子は確認できなかった;。
In the CCG-5941(NCT00002590) study for anaplastic large cell lymphoma patients, these clinical risk factors could not be confirmed;原発性皮膚未分化大細胞型リンパ腫は、リンパ腫様丘疹症などのはるかに良性の疾患と病理学的に鑑別診断することが困難な場合がある。
The diagnosis of primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma can be difficult to distinguish pathologically from more benign diseases such as lymphomatoid papulosis.未分化大細胞型リンパ腫はしばしば全身症状(例、発熱、体重減少)を伴って、長期にわたり漸増および漸減を繰り返すため、診断が困難になり、しばしば先延ばしされる。
Anaplastic large cell lymphoma is often associated with systemic symptoms(e.g., fever, weight loss) and a prolonged waxing and waning course, making diagnosis difficult and often delayed.米国食品医薬品局(FDA)は本日、乳房インプラントに関連する未分化大細胞リンパ腫(BIA-ALCL)から女性を守るため、重要な措置を講じた。
The Food and Drug Administration(FDA) announced today that they will takeaction to protect women from breast implant-associated anaplastic large cell lymphoma(BIA-ALCL).難治性/再燃未分化大細胞型リンパ腫では、同種SCTの方が良好な転帰が得られる可能性があることが、別の数件の研究で示唆されている。[33][35][40]。
Several additional studies suggest that allogeneic SCTmay result in better outcome for refractory/relapsed anaplastic large cell lymphoma.[33][36][41].しかしながら、骨髄またはCNS浸潤が認められる患者、第一選択治療中に再燃した患者、またはCD3陽性の未分化大細胞型リンパ腫の患者における転帰は不良であった。
However, outcome of patients with bone marrow or CNS involvement, relapse during first-line therapy,or CD3-positive anaplastic large cell lymphoma was poor.NPM-ALK融合蛋白の活性を遮断するキナーゼ阻害薬のクリゾチニブが、再燃/難治性未分化大細胞型リンパ腫の小児および成人において評価されている。[35]。
Crizotinib, a kinase inhibitor that blocks the activity of the NPM-ALK fusion protein,has been evaluated in children and adults with relapsed/refractory anaplastic large cell lymphoma.[36].患者58人中16人(28%)がALK陽性の未分化大細胞型リンパ腫を有し、患者58人中42人(72%)がALK陰性の未分化大細胞型リンパ腫を有した。
Sixteen of 58 patients(28%) had ALK-positive anaplastic large cell lymphoma, and 42 of 58 patients(72%) had ALK-negative anaplastic large cell lymphoma.豊胸手術と未分化大細胞リンパ腫(ALCL)の潜在的な関連性は、2011年に初めて報告されたが、当時は症例が数件しかなかった。
A possible association between breast implants and anaplastic large-cell lymphoma(ALCL) was first identified in 2011 but at the time few cases had been recorded.未分化大細胞型リンパ腫の主な免疫表現型は、成熟T細胞型であるが、ヌル細胞型(すなわち、T細胞、B細胞、またはナチュラルキラー細胞の表面抗原を発現していない細胞)もみられる。
While the predominant immunophenotype of anaplastic large cell lymphoma is mature T-cell, null-cell disease(i.e., no T-cell, B-cell, or natural killer-cell surface antigen expression) does occur.再燃または難治性の未分化大細胞型リンパ腫で、BFM方式の第一選択治療、寛解再導入化学療法、およびその後の自家SCTを受けた患者を対象としたレトロスペクティブ研究では、以下のことが報告された:[27][証拠レベル:2A]。
A retrospective study of relapsed or refractory anaplastic large cell lymphoma in patients who received BFM-type first-line therapy, reinduction chemotherapy, followed by autologous SCT reported the following:[27][Level of evidence: 2A].小児の全身性未分化大細胞型リンパ腫の国際共同研究において、患者463人中12人(2.6%)にCNS浸潤が認められ、そのうち3人では孤立性CNS病変(CNS原発リンパ腫)が認められた。
In an international study of systemic childhood anaplastic large cell lymphoma, 12 of 463 patients(2.6%) had CNS involvement, 3 of whom had isolated CNS disease(primary CNS lymphoma).未分化大細胞型リンパ腫:欧州共同研究のレトロスペクティブ解析で、寛解導入療法後にMRD陰性の患者では、再発リスクが約20%で、全生存(OS)率が約90%であったことが示された。
Anaplastic large cell lymphoma: A retrospective analysis of a collaborative European study showed that after induction, MRD-negative patients had a relapse risk of approximately 20% and an overall survival(OS) rate of approximately 90%.未分化大細胞型リンパ腫患者を対象としたCCG-5941(NCT00002590)研究において、これらの臨床的危険因子は確認できず、不良な無増悪生存(PFS)が予測されたのは骨髄浸潤のみであった。
In the CCG-5941(NCT00002590) study for anaplastic large cell lymphoma patients, these clinical risk factors could not be confirmed; only bone marrow involvement predicted inferior progression-free survival(PFS).
Anaplastic large cell lymphoma.
ALCL= anaplastic large cell lymphoma;
Anaplastic large cell lymphoma(CD30+).
Anaplastic large cell lymphoma, primary systemic type.
Evidence(treatment of anaplastic large cell lymphoma).未分化大細胞型リンパ腫の症例に伴うNPM-ALK融合遺伝子。
NPM-ALK fusion genes associated with anaplastic large cell lymphoma cases.