Eksempler på brug af Nitisinon på Dansk og deres oversættelser til Fransk
{-}
-
Medicine
-
Colloquial
-
Official
-
Financial
-
Ecclesiastic
-
Official/political
-
Computer
Hver kapsel indeholder 2 mg nitisinon.
Dosis af nitisinon bør justeres individuelt.
Hver kapsel indeholder 2 mg,5 mg eller 10 mg nitisinon.
Nitisinon har vist embryo- føtal toksicitet hos mus og kanin ved klinisk relevante dosisniveauer.
Hvad Orfadin indeholder Den aktive substans er nitisinon.
Hvis De er allergisk( overfølsom) overfor nitisinon eller et af de andre indholdsstoffer i Orfadin.
Orfadin 2 mg hårde kapsler Orfadin 5 mg hårde kapsler Orfadin 10 mg hårde kapsler nitisinon.
En patient, der udviser visuelle forstyrrelser under behandling med nitisinon, bør uden forsinkelse undersøges af en oftalmolog.
Der er ikke udførtformelle undersøgelser over absorption, fordeling, metabolisme og elimination med nitisinon.
Behandling med nitisinon bør startes og overvåges af en læge, der har erfaring med behandlingen af HT- 1 patienter.
Succinylacetone skulle ikke kunne måles i urin eller plasma,når dosis af nitisinon er korret justeret.
Baseret på in vitro undersøgelser forventes nitisinon ikke at hæmme CYP 1A2, 2C9, 2C19, 2D6, 2E1 eller 3A4 medieret metabolisme.
Kostmæssig restriktioni relation til visuelle forstyrrelser Det anbefales, at en undersøgelse af øjnene med en spaltelampe udføres, inden der indledes behandling med nitisinon.
Orfadin bør ikke anvendes hos personer, som kan være overfølsomme(allergiske) over for nitisinon eller et af de øvrige indholdsstoffer.
Indtagelse ved et uheld af nitisinon af personer, der spiser normal kost uden restriktioner for tyrosin og fenylalanin, vil resultere i forhøjede niveauer af tyrosin.
Ved at hæmme den normale katabolisme af tyrosin hos patienter med HT- 1, forhindrer nitisinon akkumuleringen af de toksiske mellemprodukter maleylacetoacetat og fumarylacetoacetat.
Nitisinon metaboliseres in vitro af CYP 3A4, og dosisjustering kan derfor blive nødvendig, når nitisinon gives samtidig med stoffer som hæmmer eller fremmer dette enzym.
Hos 10 raske, mandlige frivillige var, efter administration af en enkelt dosis nitisinon kapsler(1 mg/ kg legemsvægt), den terminale halveringstid(median) af nitisinon i plasma 54 timer.
I kanin inducerede nitisinon en dosisrelateret øgning i misdannelser(umbilicalt hernie og gastrochises) fra et dosisniveau på 2, 5 gange højere end den anbefalede humane dosis på 2 mg/ m2 basis.
Hvis succinylacetone stadig kan måles i urinen én måned efter start på behandling med nitisinon, bør dosis af nitisinon øges til 1, 5 mg/ kg legemsvægt/ dag opdelt i to doser.
Det sås også, at behandling med nitisinon resulterede i en nedsat risiko for udvikling af hepatocellulært carcinom(2, 3 til 3, 7 gange), sammenlignet med historiske data for behandling med kostmæssige restriktioner alene.
Virkninger på total overlevelse Ved sammenligning med data fra historiskekontroller kan det ses, at behandling med nitisinon sammen med kostmæssige restriktioner resulterer i en bedre sandsynlighed for overlevelse hos alle HT- 1 fænotyper.
Behandling med nitisinon leder til normaliseret porfyrinmetabolisme med normal erythrocyt PBG- syntaseaktivitet og urin 5- ALA, nedsat udskillelse af succinylacetone i urinen, øget plasmakoncentration af tyrosin og øget udskillelse af fenolsyrer i urinen.